İntrakraniyalkavernomlar sıklıkla supratentoriyal lokalizasyonda yerleşen vaskülermalformasyonlardır. Neden oldukları başlıca semptomlar nöbet ve nörolojik defisittir. Ayrıca sık görülen komplikasyonları olan kanamaya sekonder kitle etkisi de ortaya çıkabilir. Kavernomların beyin sapında tektumda yerleşmeleri ve buna bağlı hidrosefali gelişmesi oldukça nadirdir. Biz bu makale ile tektumda yerleşerek akuaduktusu komprese eden bir kavernom olgusunu sunuyoruz. (Haseki Tıp Bülteni 2011; 49: 154-6)

Giriş
İntrakraniyalkavernomlarçok yavaş akımlıvasküler malformasyonlardır. Yumak tarzında düzensiz bir halde bir araya gelen ve aralarında normal nöralparankim dokusu bulunmayan zayıf duvar yapısına sahip kapillerler, sinüzoidler ve kavernöz vasküler yapılardan meydana gelirler. Yapısal özellikleri nedeniyle kanamaya eğilimlidirler. Kanama insidansı 2. ve 3. dekatlarda en yüksek oranlardadır. Çalışmalarda kavernomların neden olduğu kanamanın erkekleri kadınlardan daha çok etkilediği ve yıllık kanama riskinin %0.1-1.1 arasında olduğu bildirilmiştir.

Olgu
Baş ağrısı, terleme, kusma ve ani bilinç bulanıklığışikâyetleri ile acil servise getirilen 29 yaşında erkek hastanın anamnezinde 2003 yılında akut hidrosefali nedeniyle gerçekleştirilmişventrikülerşant ameliyatı olduğu öğrenildi. Sistemik muayenesinde ve laboratuar testlerinde patolojik bulgu saptanmayan hasta tekrarlayan akut hidrosefali ön tanısıyla hastanemizin manyetik rezonans (MR) bölümüne acil olarak yönlendirildi.
Kraniyal MR incelemesinde supratentoriyal kesitlerde lateralventriküller ve 3. ventrikülün belirgin olarak dilate olduğu ve beyin omurilik sıvısının (BOS) aktif resorbsiyonu ile uyumlu olarak periventriküler beyaz cevherin hiperintens görünüm aldığı saptandı (Şekil 1). Beyin sapından geçen kesitlerde tektumsuperiorunda yerleşmiş 8x6x4 mm büyüklüğünde santrali T2 ağırlıklı görüntülerde ve FLAIR sekansında izo-hiperintens sinyal özelliğinde olan ve çevresinde yaklaşık 1 mm kalınlığında, tüm sekanslarda hemosiderin birikiminden dolayıdiamanyetiközellik gösteren hipointensrim (kenar) bulunan lezyon tespit edildi. Lezyon akuaduktusu komprese etmekteydi ve bu bulgu triventriküler hidrosefaliyi açıklamaktaydı (Şekil 2–3). İntravenöz kontrast madde enjeksiyonu sonrasında lezyonda belirgin kontrast madde fiksasyonu saptanmadı. Tanımlanan bu bulgular sonucunda olguda ventriküloperitonealşantınçalışmadığı ve tektumda yerleşmişkavernom nedeniyle tekrar akut non-komminikan hidrosefali geliştiği anlaşıldı. Hidrosefali tedavisi amacıyla hasta ventriküloperitonealşant revizyonu için beyin ve sinir cerrahisi bölümüne yönlendirildi.

Tartışma
Serebralkavernözmalformasyonlar, ailesel ya da sporadik olabilir. Daima konjenitaldir. KRIT1 ve MGC4607 gibi genlerin mutasyonu ile birlikteliği bildirilmiştir (1). Genel popülasyonda kavernomların görülme insidansı %0.1–0.5 arasındadır (2). Kavernom, cidarında düz kas hücreleri ya da elastik lifler bulunmayan ve sadece tek kat epitel ile örtülü genişlemiş kan damarlarından oluşur ve bu damarların arasında normal nöral doku bulunmaz. Bu nedenle kolaylıkla kanarlar ve kavernomlar için tipik olan periferal yerleşimli hemosiderin birikimi ortaya çıkar. Ayrıca subakut-kronik kanama ürünlerine bağlı lezyon santrali heterojen görünüm kazanır. Kavernoma bağlı hastaneye başvuru nedenleri genellikle hemorajik inme, nöbet, tekrarlayan baş ağrısı ya da nörolojik defisittir (3,4). Bu yavaş akımlıvaskülermalformasyonları tespit etmenin tek yolu manyetik rezonans görüntülemedir. Kavernomların diğer adıyla kavernözanjiomların büyük çoğunluğu supratentoriyallokalizyonda yerleşirler. En sık infratentoriyal yerleşim yeri ponstur. Mezensefaloniktektumda yerleşen kavernomlar ise oldukça nadir görülür. Literatürde yayınlanmış olgumuza benzer şekilde hidrosefaliye neden olan az sayıda tektalkavernom olgusu bulunmaktadır (5,6).
Erişkin dönem ile karşılaştırıldığında beyin sapında yerleşen tümörlere çocukluk çağında daha sık rastlanır. Beyin sapıglioması, medulloblastom ve pilositikastrositom pediatrik çağda en sık infratentoriyal tümörlerdir. Büyük çoğunluğunu düşük grade’liastrositomların oluşturduğu tektalgliomalar ise pediatrik beyin sapı tümörlerinin %10’unu ve tedavi edilen pediatrik beyin tümörlerinin %6’sını oluşturur (7). Tektumda yerleşen yer kaplayan ve hidrosefaliye neden olan ayırıcı tanıdaki diğer lezyonların başlıcalarılenfoma, metastatik lezyonlar, ependimom, gangliogliom, medulloblastom ya da demiyelinizan odaklardır (8). Karakteristik görüntüleme özellikleri bulunmayan bu lezyonlardan aktif dönemdeki demiyelinizan plaklar, yüksek grade’ligliomlar ve hipervasküler metastazlar kontrastlı T1 ağırlıklı görüntülerde sinyal artışı gösterebilir. Olgumuzda bu lezyonlardan farklı olarak tektumda yerleşmiş lezyonun kavernomlaraözgü olan periferikhipointensriminin bulunması, ilk tanı konulmasından itibaren 6 yıl geçmesine rağmen en geniş boyutunun 8 mm’de kalması ve intraaksiyalnöralparankimde ya da diğer sistemlerde patoloji saptanmamasıkavernom tanısını desteklemektedir.
Sonuç olarak kavernom gibi kanamaya eğimli olan lezyonların takibinde kanamanın tüm evrelerini gösterebilen MR görüntüleme lezyonların tanısal özelliklerinin ortaya konmasında, hidrosefalinin akut ya da kronik süreçte olduğunun saptanmasında ve hidrosefalinin diğer muhtemel sebeplerinin dışlanmasında başarıyla kullanılmaktadır.

Kaynaklar
1.  Christina L. Liquori, Michel J. Berg et al. Deletions in CCM2 Are a CommonCause of CerebralCavernousMalformations. Am J Hum Genet 2007;80:69–75.
2.  Rigamonti D, Hadley MN, Drayer BP et al. Cerebralcavernousmalformations: incidenceandfamilialoccurrence. N Engl J Med 1988;319:343–7
3.  Zabramski JM, Wascher TM, Spetzler RF et al. Thenaturalhistory of familialcavernousmalformations: results of an ongoingstudy. J Neurosurg 1994;80:422–32.
4.  Zabramski JM, Henn JS, Coons S. Pathology of cerebralvascularmalformations. NeurosurgClin. N. Am. 1999 Jul;10:395–410.
5.  Fujiwara S, Ohta M, Takeda T et al. A surgicalcase of tectalcavernousmalformationpresentedbyhydrocephalus No ShinkeiGeka 2002;30:81–5.
6.  Cristini A, Fischer C, Sindou M. Tectalplatecavernoma-a specialentity of brainstemcavernomas: casereport. SurgNeurol  2004;61:474–8
7.  ChaddadNeto F, Lopes A, AlbertoFilho M et al. TectalGlioblastoma.  ArqNeuropsiquiatr 2007;65:996–9.
8.   Lázaro BC, Landeiro JA. Tectalplatetumours. ArqNeuropsiquiatr 2006;64:432–6.